先天性铜代谢障碍的原因

先天性铜代谢障碍的发生与遗传因素有关。

先天性铜代谢障碍是由于先天性铜代谢障碍，使铜无法合成铜蓝蛋白，并广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，或减少铜从小肠黏膜细胞的运输和吸收。先天性铜代谢障碍的发生与遗传因素有关。先天性铜代谢障碍的主要表现为肢体震颤、发音困难、吞咽困难、疲劳、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、皮肤巩膜黄和白发卷曲等。先天性铜代谢障碍的治疗方法包括一般治疗和药物治疗。如不治疗，可能导致尿路感染、急性上消化道出血、失血性休克、肝性脑病、肝肾综合征、癫痫等并发症。先天性铜代谢障碍经及时有效治疗后可改善症状。如肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低，尿铜排泄会增多。肝豆状核变性者铜吸收增加，从胆汁排出铜的过程发生障碍，于是引起大量铜在肝脏内沉着。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜，这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。

先天性铜代谢障碍的患者要多吃蘑菇类食物，如木耳、蘑菇、蘑菇等，可以提高免疫力。鱼富含有蛋白质，易于消化。多吃新鲜蔬菜和水果，增加VC含量，不吸烟或饮酒，减轻肝脏负担，少吃油炸、腌制、太油腻和辛辣有刺激性的食物。吃清淡的食物是适当的。