镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传的血红蛋白病。
由于基因突变,血红蛋白S取代正常血红蛋白。当氧分压下降时,HbS分子相互作用,变成溶解度低的螺旋聚合物,使红细胞扭曲成镰状细胞。镰状细胞病的初期可逆,氧气可以逆转镰状细胞病的进程。当镰状细胞膜受到严重破坏时,镰状细胞变得不可逆,即使将细胞置于有氧条件下,红细胞仍保持镰状。镰状红细胞僵硬,变形能力差,可被血管的基质破坏,被单核巨噬细胞系统吞噬,导致溶血。镰状红细胞还可增加血液黏度,减慢血流,变形能力差。
可以服用一些含铁剂以及叶酸丰富的食物,必要时建议去血液科咨询专科医生。