镰状细胞贫血的症状的病理生理机制

镰状细胞贫血的症状一般有慢性溶血性贫血、复发性血管阻塞性疼痛及急性疼痛发作等。

1、慢性溶血性贫血：

由于胆红素升高，可引起皮肤、巩膜轻至中度黄染，色素性胆结石。婴幼儿会有脾肿大，随着年龄的增长，脾脏会因脾梗死和纤维化而萎缩。

2、复发性血管阻塞性疼痛：

由毛细血管微血栓形成引起，微血管闭塞引起的局部组织缺氧和炎症反应，当婴儿出现指、手关节肿胀、充血、疼痛时，称为手足综合征。儿童和成人常表现为四肢肌痛、大关节疼痛、腰背疼痛，严重者可出现剧烈腹痛、头痛，甚至肢体瘫痪、昏迷。

3、急性疼痛发作：

原名镰状细胞危象，是常见的血管阻塞类型。常发生于病情突然恶化时，可引起严重的临床表现，甚至死亡。虽然血管梗塞可以发生在任何地方，但梗塞引起的疼痛以四肢、膝盖及以下常见，其次是胸部、背部和腹部。建议饮食要清淡，忌辛辣刺激的食物。