不稳定血红蛋白病是一种遗传性溶血性贫血疾病。
不稳定血红蛋白病是由于血红蛋白中α或η珠蛋白链的氨基酸组成发生变化,导致血红蛋白分子结构不稳定,变性沉淀,形成红细胞变性珠蛋白体。在不稳定血红蛋白病的检查中通过血常规可以发现患者有血红蛋白降低,少数会正常。红细胞主要是小细胞色素减退性贫血,网织红细胞明显增多,与其贫血不平行。其诊断主要依靠热变性试验和乙基丙醇试验的阳性结果。血红蛋白电泳在不稳定血红蛋白病中的作用有限,所以不存在异常。
不稳定血红蛋白病患者要注意休息,减少过度体力活动,不要用力大小便,缓慢改变姿势。