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半乳糖血症怎么治疗

2022-07-16 12:32:0839健康网

半乳糖血症是一种非治愈性疾病,一般通过减少半乳糖的摄入来缓解。

半乳糖血症是因为血中的半乳糖成分增高而导致的中毒性临床代谢综合征,先天性半乳糖血症是指血液中缺乏半乳糖代谢的相关酶,就可造成先天性半乳糖血症。半乳糖血症还是一种常染色体隐性遗传性的疾病。主要临床表现为患儿在出生数天后,由于哺乳或人工喂养时,出现巨乳,呕吐,恶心,腹泻,肝肿大,黄疸,腹胀,低血糖,蛋白尿等临床症状。随着年龄的增长就可能会发生发音障碍,智力障碍等情况。患有半乳糖血症的患儿治疗时没有特殊的药物,临床上一般通过静脉输液,葡萄糖、血浆,还有注意补充电解质等。合并感染的,需给予抗生素联合应用进行治疗。进行半乳糖血症的治疗,首先可以减少半乳糖摄入,如患儿出现半乳糖血症,就需要选择不含半乳糖的奶粉和不添加的食物,一般可以改善和治疗半乳糖血症。如果成人出现半乳糖血症还需要补充一定的酶,例如半乳糖相关代谢酶等,都可以起到改善半乳糖血症的效果。其次,此病可以通过对临床测定半乳糖的浓度进行定期检查,因为此病属于非治愈性的疾病,需要定期复查,检测血液中的半乳糖浓度。

一旦确诊为半乳糖血症,就要积极地控制饮食,并要按照医生的要求进食。一般限制乳类食品大概3到4天得到改善,而且肝功能也会逐渐地好转。在患儿开始摄入食物后,也需要避免一切奶制品的摄入,包括牛奶、酸奶及含有牛奶成分的益生菌和乳酸菌等,这些都可能会影响到病情的恢复。在恢复期间也要合理地饮食,建议多食用蔬菜水果,例如西瓜、西红柿、草莓、香蕉等,这些食物对于半乳糖血症的治疗有辅助效果,而且可以使症状逐渐地减轻。

马艳主任医师 四川省人民医院    儿科

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