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小儿蚕豆病是一种遗传性溶血病,由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致红细胞破坏加速而引起的急性血管内溶血。
小儿蚕豆病是由于体内G-6-PD基因突变,使得红细胞膜稳定性降低,在接触氧化物质如蚕豆后,容易发生溶血。溶血导致红细胞寿命缩短,释放出大量的胆红素和其他代谢产物,这些物质会损害其他器官的功能。典型表现为食用蚕豆或其制品后出现乏力、头晕、食欲减退等症状,严重时可引起黄疸、贫血等。部分患儿可能伴有发热、恶心呕吐、腹痛等症状。
可通过血常规、尿常规、高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定等方式来辅助诊断。其中,高铁血红蛋白还原试验可用于快速筛查蚕豆病,该试验阳性结果支持诊断。轻度病例无需特殊治疗,重症患者需输血以纠正贫血。此外,还可以遵医嘱使用抗氧化剂如甲酰苯胺类药物预防发作。
家长应注意避免让孩子进食蚕豆及其制品,同时关注孩子是否有不适症状,以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-10-24
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