苯丙酮尿症要喝一辈子特奶吗

苯丙酮尿症患者需要终身低苯丙氨酸饮食，包括特奶，以控制血液中的苯丙氨酸水平，避免神经系统损伤。

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶活性降低或者缺失，使苯丙氨酸不能正常代谢为酪氨酸，而转化为苯丙酮酸等异常代谢产物，从而引起血、脑脊液及尿中苯丙酮酸浓度增高。为了减少苯丙氨酸的积累，需要长期限制摄入含苯丙氨酸的食物，如特奶和其他蛋白质来源。

此外，还需要定期监测患者的血苯丙氨酸浓度，以调整饮食计划。若未及时治疗，随着年龄增长，可能会出现智力低下、行为异常、毛发颜色变浅等症状。

患者应严格遵循医嘱进行饮食管理，同时注意营养均衡，可适量增加富含维生素C和E的食物，如绿叶蔬菜和坚果类食品。

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