目前缺乏有效的治疗方法,大多数患者采用症状支持治疗,如输血和除铁。主要并发症为输血引起的血色素沉着症或脾切除术后继发感染。
先天性红细胞生成异常性贫血是一种很少见的以红细胞系无效造血为特征的遗传性疾病。大多数患者无须输血即可保持健康水平。重症患者需要重复输血或脾切除术以减少输血次数。胆结石患者需行胆囊切除术。对于少数因输血导致铁超负荷的患者,目前大多数患者使用去铁胺进行治疗,去铁胺可以皮下注射。严重贫血患者可考虑进行异基因骨髓移植。
建议保持病室清洁,每天消毒。并注意休息,戒烟戒酒。