先天性红细胞生成异常性贫血通常是一种罕见的遗传性疾病,以红细胞系无效造血为特征。
一般先天性红细胞生成障碍性贫血是一种罕见的先天性再生障碍性贫血。男女发病比例通常约为1:1:1,多为散发病例,约10%至25%有家族史。一般90%的患者从出生到1岁发病,2岁以后很少发病。本病具有遗传特征,通常家族性DBA属于常染色体显性遗传,但如果表现为常染色体隐性遗传,一般可能是由于不完全显性或罕见的性腺镶嵌现象。
对于贫血患者的护理,通常应保持病房清洁,每天消毒空气。对白细胞减少者进行保护性隔离,减少贫血患者的感染。根据饮食性贫血患者的膳食原则,结合贫血原因,补充物质缺乏,调整膳食结构。对于营养不良性贫血,给予富含铁、叶酸或维生素B12的饮食。