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急性间歇性卟啉病是罕见病吗

2023-05-22 11:06:2639健康网

急性间歇性卟啉症是一种比较少见的消化系统疾病。

急性间歇性卟啉病是一种显性遗传病,是由于酶活性和卟啉合成增加导致卟啉在体内过度蓄积。急性间歇性卟啉症早期的症状是腹部绞痛,其次是周围神经病变、肌无力和尿潴留,也会出现精神错乱、幻觉和抑郁,同时出现便秘、心动过速和高血压等症状。急性间歇性卟啉病的治疗主要是药物治疗,及时治疗是有效的,急性间歇性卟啉病的严重危害是复发和致残,还可引起呼吸衰竭。

患者急性发作时若出现水电解质紊乱,应积极进行纠正,限制饮水,适当补充钠盐。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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