丙酮酸激酶缺乏症脾切除术一般有效果。也可以进行输血、药物治疗等。
1、脾切除术:
对于贫血明显,需要频繁输血的患者,可以考虑进行脾切除术,尤其是胆结石患者,可以同时进行胆囊手术。脾切除后网织红细胞较术前明显增加,但贫血大多减轻,可减少输血的需要和次数。
2、输血:
严重贫血要输血。感染复杂时往往需要输血。如果贫血较轻,则不必输血。随着年龄的增长,输血的需要和频率往往可以减少。
3、药物治疗:
三磷酸腺苷、膜稳定剂可缓解症状,减少溶血。严重贫血的患者可以适当输血。为了预防骨髓再生障碍性危象或巨幼细胞性贫血,可以口服叶酸。建议患者多吃水果蔬菜,补充维生素。同时,尽量不要熬夜,以免过度疲劳。