阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜发生缺陷性溶血，是一种良性克隆性疾病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。临床表现与睡眠有关。慢性血管内溶血和血红蛋白尿的间歇性发作可能伴有全血细胞减少或反复血栓形成。患者常以血红蛋白尿为首发症状，伴有乏力、发热、腹痛。这些症状多与睡眠有关，上午较重，下午较轻。患者可能有不同程度的贫血、中性粒细胞减少，在某些情况下还有全血细胞减少。也可出现肝静脉、肠系膜、脑静脉、下肢深静脉血栓形成。患阵发性睡眠性血红蛋白尿症会导致患者贫血，大部分患者会出现贫血，且贫血进展缓慢，不易察觉。同时，大部分患者在贫血的过程中也会出现白细胞和血小板的减少，表现为全血细胞的减少。此病患者血管中的血液被破坏，破坏的血细胞主要通过尿液排出，血液呈红色。在排泄过程中，由于环境的改变，红血丝颜色变深，呈酱油色或深棕色。当然，如果血细胞损伤较小，患者尿液的颜色可能不会发生明显变化。定期验尿可以发现尿液中是否有血。这种病的患者可以通过临床表现、体征、症状选择做X线、b超、心电图、生化、肝肾功能检查，对症治疗。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因感染诱发溶血性发作，应注意日常生活、个人卫生和饮食卫生，避免风寒，不要过度劳累，积极预防感冒、其他呼吸道感染、肠道感染等感染。