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阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状是什么

2023-02-22 00:24:5539健康网

阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状是血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。

血红蛋白尿是指尿液外观呈酱油或红葡萄酒样,伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。血细胞减少是指伴有不同程度的贫血,全血细胞减少,不同程度地出血倾向。血栓形成最常见的是肝静脉血栓形成,其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病,是临床少见的一种血液病。患者尿液呈反复的酱油深褐色或浓茶水色,即血红蛋白尿的颜色。患有阵发性睡眠性血红蛋白尿应到正规医院血液病科就诊。完善血常规,尿常规,骨髓穿刺,酸溶血试验,糖水试验,蛇毒因子溶血试验等,检测外周血红细胞或中性粒细胞中CD55,CD59的含量进一步明确诊断。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种良性慢性疾病,目前治疗比较困难。常规对症治疗是治疗该病的主要手段。主要包括应用激素,雄激素,或免疫抑制剂,细胞膜稳定剂,补充造血原料等。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者要到医院由专业人士指导诊疗。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者生活中注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度,养成良好的生活习惯。可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

孙达主治医师 中国医科大学附属第一医院    肾内科

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