急性卟啉症怎么治疗

胡萝卜素是治疗急性卟啉症的首选。

急性卟啉症是卟啉症常见的临床特征，主要表现为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状等。发病年龄多在20到40岁之间，女性多见。孩子开始生病的情况很少见。这种疾病主要是由于尿卟啉合酶的部分缺乏引起的。此病多发生于青春期，经期易诱发发作。这是一种常染色体显性遗传疾病。卟啉症又称卟啉病，是一种血红素合成障碍。由于缺乏参与血红素代谢的酶，导致体内卟啉含量增加，过多的卟啉沉积在患者的面部皮肤、消化系统和神经系统上，产生一系列症状，尤其是皮肤症状。过多的卟啉沉积在皮肤上，导致皮肤对阳光过敏。皮肤暴露在阳光下后，会出现红斑、水疱、溃疡、出血、焦痂，反复发作，形成疤痕，使皮肤看起来像历经沧桑。胡萝卜素的成人剂量通常是每天每公斤3毫克。口服需要4到6周。如果手掌和脚掌有黄染，会逐渐减少到维持治疗量，维持治疗需要2到3个月。也可以选择阳离子络合剂结合维生素E进行治疗。对于持续性皮肤卟啉症，建议患者去除各种诱因。此外，还应注意避免日晒和外伤，外出时使用防晒霜，或口服氯喹至少十个月。急性卟啉症患者需要戒除饮酒、浓茶和辛辣食物。选择高糖、高蛋白、低纤维素的食物，适当补充维生素。增加新鲜蔬菜的摄入。研究表明，经常食用新鲜蔬菜，饮食规律，定时定量或少食多餐，避免暴饮暴食。定量进食，不要随意增加餐数，以免导致营养过剩，戒烟，少喝酒，定期锻炼，保持正常体重。注意防寒保暖，避免感冒，疲劳、饮食不规律、肥胖都是痛风的危险因素。

急性卟啉症的患者要养成良好的生活习惯，保持规律的作息，避免熬夜和过于劳累。