镰刀型细胞贫血症有药物治疗、异基因造血干细胞移植和输血治疗等治疗方法。
镰状细胞性贫血是一种异常血红蛋白疾病。镰状细胞性贫血由β珠蛋白链第6位的谷氨酸被缬氨酸取代引起,以常染色体显性方式遗传。镰状细胞性贫血在缺氧状态下形成溶解性低的螺旋聚合物,使红细胞扭曲成镰状细胞。镰状细胞性贫血可引起以下病理现象,溶血,这些细胞机械脆性增加,变形能力差,易发生血管外和血管内溶血。血管阻塞,是由于僵硬的红细胞在微循环中停滞所致,也与血管内皮的炎症激活有关。镰刀型细胞贫血症的治疗方法:
1、药物治疗。
急性危象患者需要用改善循环的药物治疗,另外要补充叶酸进行治疗。
2、异基因造血干细胞移植。
镰状细胞性贫血可以通过异基因造血干细胞移植来治愈。首先应该选择合适的干细胞,然后病人可以进行干细胞移植。移植前,需要清空患者自身的造血系统和免疫系统,然后将配型成功的造血干细胞植入患者体内。移植后三周左右,患者会重新长出一套新的健康的造血系统和免疫系统,分泌足够的免疫球蛋白。
3、输血治疗。
出现严重贫血的患者,需要输注红细胞治疗。
镰刀型细胞贫血症的注意事项:首先,保持室内清洁,定时通风,注意保暖,不要去人多的地方,防止上呼吸道和肺部感染。其次,不可进行剧烈运动,防止缺氧。最后,家属要支持和理解患者,鼓励患者面对疾病,积极治疗,消除其恐惧、焦虑等不良情绪。