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完全性雄激素不敏感综合征治疗

2022-09-07 18:52:4239健康网

完全雄激素不敏感综合征,该病治疗方案的选择,主要取决于患者确诊时的年龄、外生殖器畸形的严重程度、外阴对雄激素刺激的反应以及患者及家属完全雄激素不敏感综合征,该病治疗方案的选择,主要取决于患者确诊时的年龄、外生殖器畸形的严重程度、外阴对雄激素刺激的反应以及患者及家属的意愿。

第一,原则上要在青春期前确定性别,矫正外生殖器畸形。

如确定性别为男性,应进行修复手术,修复尿道下裂重建阴茎尿道,关闭阴道口。12-13岁时给予小剂量的甲基睾丸素,甲基睾丸素的剂量会随着年龄的增长逐渐增加。对于社会性别的女性,应该在青春期前切除睾丸,做阴道成形术。当12-13岁时,将开始给予雌激素替代疗法。雄激素不敏感综合征是一种X染色体隐性疾病,具有代际传递、女性传递和男性传递的特点。其次,当父母双方都是隐性基因携带者,同时将致病基因遗传给女儿时,女儿就会表现出完全的雄激素不敏感综合征,有以下典型症状:1。原发性闭经,即自始至终没有月经。2.正常女性姿势,乳房发育期间乳头发育不良。3.阴毛和腋毛很少,甚至没有。

4、外阴、大阴唇、大阴唇发育不良、阴道盲、无宫颈、子宫、正常生理周期无月经。

5.性腺可能位于大阴唇、腹股沟或腹腔。雄激素不敏感综合征异位睾丸容易发生恶性肿瘤。建议患者切除睾丸,然后在青春期接受雌激素替代治疗。在睾丸切除的年龄上,过去认为完全雄激素不敏感的患者在25岁以前发生恶性肿瘤的机会很小,25岁以后发生率约为2%-5%,而部分雄激素不敏感的患者很少发生肿瘤。

首先,患者要注意饮食清淡,饮食均衡,多吃水果蔬菜,多吃含雌激素的食物,禁食辛辣刺激性食物,油腻油炸食物,不吃生冷生疏的食物。另外,要戒烟戒酒。同时注意个人卫生,多运动,劳逸结合。

钟定沅主治医师 广东省第二中医院    内分泌专科

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