特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种,其病因尚不清楚。
肺动脉高压又称肺高血压,是由多种已知或未知原因引起的肺动脉高压异常增高的病理生理状态。分类多,病因广,部分肺动脉高压的病因尚不清楚。患者早期无特异性临床表现,最常见的症状是运动后气短。其他症状包括疲劳、头晕、胸痛、胸闷、心悸、发黑和晕厥。肺动脉高压是一种预后不良的疾病。一旦确诊,通常很难治愈,严重者可能危及生命。临床上特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压,过去也称为原发性肺动脉高压。病理上主要表现为肺动脉疾病,即由动脉中膜肥厚、向心性或离心性内膜增生、肺损伤和坏死性动脉炎组成的疾病。特发性肺动脉高压少见,国外发病率约为15%~35%。由于我国流行病学不完善,发病率没有确切的统计数据。特发性肺动脉高压可发生于任何年龄,多见于育龄妇女。目前,特发性肺动脉高压的病因尚不十分清楚。一般认为其发病机制与遗传因素、自身免疫原因和肺血管内皮平滑肌功能障碍有关。
患者应该保持生活环境安静和干净。保持适当的室内温度和湿度,经常通风。合理安排作息时间,劳逸结合,保证充足睡眠。进行适当的体育锻炼,以免引起明显的气短、头晕、胸痛。注意保暖,避免着凉,预防感冒。避免去高海拔地区。戒烟。育龄妇女应采取避孕措施,防止妊娠和分娩使病情恶化。如果怀孕了,要及时终止妊娠。应该注意均衡饮食,适当补充维生素,吃新鲜水果和蔬菜。