系统性硬皮病发展快吗

大部分硬皮病的患者，起病比较隐匿，病程发展也比较缓慢。

硬皮病是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤局部或广泛硬化，内脏器官进行性硬化。其病因尚不清楚。发病机制可能与遗传、免疫血管损伤和胶原合成异常有关。根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。患者可有水肿、皮肤萎缩、脱发、关节疼痛等表现。有很多患者是以雷诺现象为首发症状而起病的，在出现雷诺现象十年左右才出现硬皮病的典型症状，比如出现皮肤的病变，关节痛，关节发僵等等，有些病人表现为严重的肌肉乏力，有些时候与肌炎不容易鉴别。部分患者病情经过很长的时间甚至是数十年才出现特殊内脏受累的表现，也有些患者病情进展比较快，进展比较凶险，在短时间内就出现了心脏肾脏等重要脏器的受累，甚至危及生命。局限性硬皮病一般无明显症状，基本不影响整体健康。有些病例在治疗后可以缓解或停止。除全身性硬皮病和血清免疫异常的局限性硬皮病患者外，主要采用局部治疗。对于系统性硬皮病，早期治疗的目的是防止新的皮肤和器官受累，晚期治疗的目的是改善现有症状。治疗措施包括抗炎、免疫调节、抗纤维化和治疗血管疾病。

患者应保持规律作息，注意劳逸结合。避免过度紧张、疲劳和精神刺激。患者应注意戒烟，避免吸烟对血管的损伤。避免创伤，保暖。注意关节运动，防止关节挛缩。避免频繁摩擦和划伤皮肤。避免阳光直射。外出时戴上遮阳帽或雨伞。