问医生 找医院 查疾病 症状自查 药品通 健康笔记
首页 > 精编内容 > 权威资讯 > 正文

肝豆病是什么原因引起的

2023-02-17 04:17:2839健康网

肝豆病可能是某种基因突变导致ATP酶功能减弱或消失导致的。

肝豆病又叫肝豆状核变性。肝豆病,是一种遗传性疾病,属于金属元素代谢失常。

1、肝豆病即肝豆状核病变,是常染色体隐性遗传性疾病。

绝大多数限于同胞一代发病或隔代遗传,罕见连续两代发病。发病由于某种基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积而引起相应的症状。肝豆状核变性通常发生于儿童和青少年期,少数成年期发病。

2、肝豆状核变性的症状主要表现为进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等临床症状表现。

然后,对于早期肝硬化患者,有必要定期复查患者的肝功能和上腹部彩色多普勒超声,必要时检查上腹部的CT或MRI。对于此类疾病的治疗,患者可以服用适当的药物,如二巯基丙醇和葡萄糖酸锌口服液。

肝豆病患者需要注意,注意调整饮食结构,首先禁止食用以下食物:禁止食用高铜食物,如脂肪、动物内脏和血液;各种豆类、坚果和真菌、贝类、耳蜗、虾和蟹;动物中药、巧克力、可可粉、咖啡等。其次肝豆状核变性应尽量少吃:含铜较多的食物,如蔬菜、鸡蛋、糙米、标准面条和蜂蜜,应尽量少吃。最后肝豆状核变性的日常饮食:食物中铜含量低。建议多吃牛奶、精制白米、土豆等适合日常饮食的食物。牛奶不仅铜含量低,而且长期食用后对铜的去除也有一定的作用。

蒋卫民主任医师 复旦大学附属华山医院    感染科

特别策划
肝硬化
擅长肝硬化专家更多
  • 徐光福主任医师北京中医药大学东直门医院

    擅长领域:熟练处理重症流行性出血热、乙型脑炎、重型肝炎、急性妊娠脂肪肝、上消化道大出血、肝昏迷、肝硬化腹水并发感染和肝肾综合征等危急重症和疑难杂症。

  • 孟淑环满洲里市第一医院

    擅长领域:内一科(感染性疾病科)主任,主任医师。毕业于内蒙古医科大学,大学本科学历,从事临床工作近三十年,多次主持科室急、危、重症病例的抢救工作,擅长传染科常见病、多发病诊疗,皮肤病诊疗。对各种病毒性肝炎、黄疸、酒精性肝病、药物性肝损伤、肝硬化腹水、上消化道出血、肝性脑病、肺结核并发咯血、麻疹、水痘、流行性腮腺炎及其并发症、猩红热、风疹、手足口病、细菌性痢疾、感染性腹泻、流感、梅毒等疾病有丰富的临床诊治经验。

  • 张均倡主任医师广东省中医院珠海医院

    擅长领域:治疗各种肝胆病,难治性慢性肝炎、高胆红素血症、脂肪肝、酒精性肝病、肝硬化及腹水、胆囊炎、胆石症;各种胃肠疾病,肠易激综合征(IBS)等功能性胃肠病、慢性胃炎、炎症性肠病、反流性食管炎、胆汁反流性胃炎、功能性消化不良、急慢性胰腺炎;各种消化道肿瘤,肝癌、食道癌、胃癌、胰腺癌、肠癌、肝内血管瘤、肝囊肿等。

举报/反馈
链接地址:*
举报内容问题:*请选择举报类型
原创文章链接:
其他理由:
更多问题及建议:
联系方式: