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肝豆病是不是特别厉害

2023-05-07 04:16:4339健康网

肝豆病是一种特别严重的疾病。

肝豆病是一种具有家族遗传力的常染色体隐性家族性疾病。在大多数情况下,如果父母双方都是肝豆病患者和突变基因携带者,那么孩子患该疾病的概率为25%,突变基因携带者的概率为50%,正常的概率为25%。该病应首先用青霉胺治疗。在医生的指导下长期服用葡萄糖酸锌有助于治疗本病,控制疾病的发展。虽然肝豆状核疾病是一种特别严重的疾病,但只要患者坚持治疗,在医生的指导下,病情就可以得到控制。肝豆病的症状主要是肝损伤。首先会反复出现全身疲劳、食欲不振、呕吐、黄疸、腹水性贫血等。2岁以后,儿童甚至可能有一些肝炎表现。典型的表现是角膜上的KF环,这是角膜上下铜沉积形成的圆形棕色环变化。患者的神经症状主要表现为吞咽困难、肌肉张力下降和智力低下。肝豆状核变性应尽快诊断和治疗,恢复往往相对较差。肝豆状核疾病的症状可根据典型临床症状确定,并应给予早期保肝和其他对症支持治疗。

科学合理的饮食可以保证身体机能的正常运行,对控制疾病、维持治疗效果、促进疾病的康复起到辅助作用。饮食要低铜、高蛋白、高糖,避免使用铜餐具和炊具。为了控制饮用水中铜的含量,最好使用纯净水和纯净水,而不是自来水。尽量避免吃富含铜的食物,如坚果、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、蘑菇、贝壳、蜗牛和蜂蜜、各种动物肝脏和血液等。做好婚前检查和产前检查,必要时考虑终止妊娠或进行第三代体外受精。

黄津主治医师 福建中医药大学附属第二人民医院    传染科

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