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卟啉症发病症状

2023-02-08 04:20:1239健康网

卟啉症的主要临床症状是光敏性皮损、消化道症状和神经系统症状。

卟啉病是一种由于血红素合成途径中酶缺乏而引起的罕见疾病,可表现为剧烈腹痛、光敏感和神经精神症状。目前,这种疾病还没有治愈的方法。该病目前无根治手段。卟啉病大多数和遗传相关,包括常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,此外还可能和环境和代谢因素有关。吸烟、饮酒、感染、压力和情绪波动都会诱发卟啉症。可分为先天性和获得性两种,其主要临床症状为:

1、光敏性皮损:

在面部这些受光部位,皮肤上可见水疱和大疱,水疱壁破溃后形成痂和溃疡,留下疤痕、色素沉着或色素减退;

2、消化道症状:

可表现为恶心、呕吐、腹泻、便秘;

3、神经系统症状:

主要表现为周围神经疼痛、四肢迟发性瘫痪、面瘫、精神障碍、幻觉等。卟啉病又称血色素沉着症,是由于血红素生物合成中特定酶的缺乏或减少而引起的一组卟啉代谢障碍。卟啉症的治疗包括一般治疗,如保护皮肤、避免诱发因素等。药物治疗,如羟氯喹和腺苷甲硫氨酸;手术,如人工肝移植、脾切除术等。

卟啉患者要注意穿宽松的衣服,减少皮肤摩擦。不要挑、抓、挠患处皮肤,以防感染。保持良好的心态,避免恐惧、焦虑等不良情绪。注意防晒,避免阳光直射,出行时采取戴遮阳帽、打伞等措施。预防性地使用一些含有醌类和二羟基丙酮的化妆品。应该注意补充营养。可以选择豆类、牛奶、瘦肉等。多吃富含维生素的水果和蔬菜,避免辛辣刺激性食物,如辣椒、洋葱等。

聂志扬副主任医师 北京医院    内科

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