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迟发性皮肤卟啉症治疗

2023-04-04 04:18:5739健康网

迟发性皮肤卟啉症可以通过避免诱发因素、静脉放血治疗以及药物治疗等方式治疗。

迟发性皮肤卟啉症是最常见的卟啉症类型,其发病的主要原因是尿卟啉中缺乏原脱氢酶或其活性降低,导致卟啉不能从尿液中排出,并在体内沉积后出现皮肤症状。迟发性皮肤卟啉症的治疗主要包括以下三个方面:

1、避免诱发因素,常见的诱因包括饮酒、一些病毒感染等,因此,应该注意避免饮酒、阳光直射和一些对肝脏有害的药物。

2、静脉放血治疗,这种方法可以去除肝脏中储存的过量铁,减少肝脏铁沉积,放血治疗时应监测血红蛋白、红细胞压积和血清铁浓度,避免发生贫血和铁缺乏。

一般情况下,放血可以每周进行一次或每两周进行一次,每次放血400-500毫升,平均而言,需要5至4次放血才能获得缓解。缓解期一般维持六个月左右,少数可以达到几年。

3、药物治疗,可以选择的药物包括氯喹和羟基氯喹、去铁胺和腺苷氮酮,氯喹和羟基氯喹可与肝脏中的prin结合,形成水溶性复合物并从尿液中排出。

当禁止放血时,可使用去铁胺,腺苷氮酮可与低剂量氯喹联合使用。这样可以增强氯喹或羟基氯喹的疗效。

迟发性皮肤卟啉症患者的注意事项:首先,注意不要再次饮酒,这是绝对禁忌的。其次,应该消除其他对肝脏有害的因素,比如不能吃对肝脏有害的药物。如果病人通常需要药物,应该先咨询医生。最后,对光线特别敏感,注意避免外伤和阳光照射,做好防晒。

蒋卫民主任医师 复旦大学附属华山医院    感染科

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