单纯红细胞再生障碍性贫血,简称为纯红再障,是指的骨髓当中红细胞序列出现了造血功能障碍。单纯红细胞再生障碍性贫血的发生,多数是和自身免疫系统疾病有着一定的关系,如果是进行X线胸片检查的话,慢性的单纯红细胞再生障碍性贫血的患者,很多会合并有胸腺瘤的表现。所以单纯红细胞再生障碍性贫血的患者,如果是合并有胸腺瘤,部分患者通过胸腺瘤的切除手术是可以获得治愈的。一般情况下,切除胸腺瘤手术以后单纯红细胞再生障碍性贫血的患者,术后缓解率可以达到30%以上,还可以配合使用糖皮质激素,或者是免疫抑制剂来进行综合的治疗。
纯红色再生障碍性贫血是一种比较罕见的血液疾病,主要表现为贫血,白细胞和血小板基本正常。临床上分为先天遗传和后天遗传,根据疾病的类型,治疗方法并不完全相同。
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种遗传性疾病,在儿童中较为常见。主要的治疗方法是糖皮质激素疗法,糖皮质激素治疗对大约80%的儿童有效,一些无效的患者也可以通过骨髓移植治愈。
获得性纯红色再生障碍性贫血是由多种疾病引起的,包括感染、药物、自身免疫性疾病和恶性肿瘤。治疗方法主要是使用免疫抑制剂,激素治疗也可用于自身免疫异常引起的纯红色再生障碍性贫血。由别的恶性肿瘤引起的,应首先治疗原发性疾病,治疗药物主要有环孢素、ATG、环磷酰胺等,环孢素是首选药物。使用免疫抑制剂可以使60%以上的患者病情缓解。
擅长领域:恶性血液病的诊断及治疗,造血干细胞移植。诊治急、慢性白血病、恶性淋巴瘤、噬血细胞综合征、发热待查、血小板减少性症、再生障碍性贫血(AA)、多发性骨髓瘤(MM)、骨髓增生异常综合征(MDS)、溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜及出凝血障碍等。
擅长领域:儿童血液病,包括贫血(如地中海贫血、再生障碍性贫血等)、白血病(急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病等)及儿童特发性血小板减少性紫癜、血友病等出血性疾病的诊治;儿童造血干细胞移植相关技术;儿童呼吸系统及消化系统疾病。
擅长领域:血液系统疾病