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先天性纯红细胞再生障碍性贫血能治愈吗

2023-03-28 05:09:3439健康网

纯红细胞再生障碍性贫血大部分可以治愈,但具体治愈情况因人而异。

1、再生障碍性贫血是全血细胞减少,而纯红细胞再生障碍性贫血是纯红细胞减少,没有白细胞减少和血小板减少。

纯红细胞再生障碍性贫血大多具有一定的自限性,经治疗后多数可在短时间内恢复正常,从而达到临床治愈标准。治疗方法包括口服环孢素和静脉输注悬浮红细胞。

2、也有一些急性纯红型再生障碍性贫血,发病较急,病情发展迅速,导致短时间内死亡率较高。

慢性纯红再生障碍性贫血病程相对较慢。患者可以活十几年,但是生活质量会受到影响。目前治疗纯红细胞再生障碍性贫血的根本方法是骨髓移植,但需要合适的供体。具体的治疗要在医生的指导下进行。先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种只有红细胞系统,白细胞和血小板没有变化的发育障碍性疾病。在某些情况下,骨髓中的红细胞成熟在早期就停止了,出现了红细胞的巨幼病变,其他红细胞极度减少,但粒细胞系统和聚集细胞的发育是正常的,红细胞的寿命可能会缩短。贫血常表现为炎性色素性贫血,网织红细胞减少或缺失。主要原因是先天性纯红细胞再生障碍性贫血与遗传因素有关。此外,还有原发性获得性纯红再生障碍性贫血。对于这种情况的治疗,如果是先天性纯红细胞再生障碍性贫血,重度贫血需要及时输血。另外用肾上腺皮质激素治疗,必要时可以做脾切除。脾切除对部分患者效果较好。

日常护理。保持环境清洁舒适,及时更换衣服,不要去人多的地方,防止感染。养成良好的生活习惯,注意休息,避免疲劳。安抚患儿,减轻焦虑和恐惧。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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