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遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是

2023-02-22 04:10:1939健康网

遗传性椭圆形红细胞增多症发生的根本原因是由遗传因素所导致的。

遗传性椭圆细胞增多症又称卵母细胞增多症,是一组由红细胞膜蛋白分子异常引起的遗传性溶血病,多为常染色体显性遗传。临床上可能无明显症状,或反复出现不同程度的溶血性贫血、间歇性黄疸和脾肿大。遗传性椭圆形红细胞增多症,是一种以外周血液当中椭圆形红细胞增多至百分之二十五以上为特点的遗传性疾病。遗传性椭圆细胞增多症是一种常染色体显性遗传性疾病,男女均可得病。如果是父母双方有一方患有遗传性椭圆形红细胞增多症,子女就有可能得遗传性椭圆形红细胞增多症。通常情况下遗传性椭圆形红细胞增多症的缺陷是在红细胞膜的支架蛋白,病人有可能会出现红细胞形态的改变。这些椭圆形的红细胞变形能力比较差,在通过脾脏的时候,脾脏破坏得比较多。因此,病人有可能会出现黄疸、贫血、脾大的表现。遗传性卵圆形红细胞增多症患者无症状或轻度贫血,不影响健康,无须治疗。中、重度贫血患者可输血治疗,明显溶血性贫血患者需行脾切除术。大多数患者预后良好,部分婴幼儿患者可自行缓解,重度贫血患者5岁后脾切除术后预后良好。

患者在生活中应注意休息,保持安静和良好舒适的环境。避免疲劳,减少体力劳动,避免创伤等。保持情绪稳定,可以以更好的态度面对疾病,促进疾病的康复。患者应该正视疾病,保持愉快的心情,避免不良情绪的刺激。患者家属应及时关注患者的情绪变化。如果患者有焦虑、恐惧等负面情绪,应及时给予启发和鼓励。同时,患者可以通过播放音乐、视频和适当地锻炼转移注意力。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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