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先天肌无力症状

2023-02-14 00:02:3839健康网

先天肌无力的症状包括在胎儿时胎动少,出生后复视和言语不清等。

先天性肌无力是指正常母亲所生的患有重症肌无力的新生儿,大约42%的患者在两岁时发育,66%的患者在20岁之前发育。家族中常有重症肌无力患者,说明这类重症肌无力与遗传因素密切相关。当患者处于胎儿期时,胎动小于正常胎儿。出生后主要表现为上睑下垂和复视,少数患者语言不清,四肢无力。长时间休息后,症状会消失或明显改善,活动后症状会出现或恶化。随着病情的发展,重症肌无力的临床表现与其他重症肌无力越来越相似,如抬头困难、声音嘶哑、吞咽困难、表情冷漠,甚至重症患者呼吸困难,危及生命。

肌无力最典型的症状是四肢和躯干的疲劳和无力,这在下肢往往更为严重,下肢反射往往减弱或消失。一般来说,患者在短期运动后会因肌肉收缩而增加肌力,但在持续收缩后会大大降低,表现为病态疲劳反应。患者可能一整天都感到虚弱,全身迟钝。在严重情况下,可能会影响正常行走和活动。重症肌无力患者可能伴有口干症状,即使继续喝水,也可能根本无法改善口渴和口干的反应,这种症状的发生可能与植物神经功能异常有关。虽然肌无力不涉及消化器官,患者的食欲也不会受到影响,但会出现吞咽困难的症状。患者想吃东西却咽不下去,甚至饮水困难,饮用水可能会因窒息而导致水从鼻孔流出。在严重情况下,患者只能依靠鼻饲管。该病易引起呼吸道感染,尤其是婴幼儿。此时,可出现许多不良反应,如发热、过度兴奋和呕吐。当呼吸肌变弱时,会导致通气量显著降低,从而导致呼吸短促,甚至呼吸困难,以及缺氧性脑损伤。

刘海丽副主任医师 辽宁中医药大学附属第四医院    中医科

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