获得性血友病怎么治疗

获得性血友病的治疗包括止血治疗和抗体清除治疗。

获得性血友病与普通血友病有很大区别。普通血友病是一种先天性的遗传性疾病，而获得性血友病则是由于后天产生了凝血因子Ⅷ的抗体导致的，不是遗传性疾病。普通血友病一般在婴幼儿时期就发病，且症状陪伴终生；而获得性血友病多见于60～80岁的老年人，其次为产后女性，儿童十分罕见。获得性血友病多继发于其他疾病，例如某些自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤、药物反应和皮肤疾病。患者在患上述疾病的过程中，身体内产生了针对凝血因子Ⅷ的特异性抗体，导致出现类似血友病的出血等临床表现。

1、止血治疗：

获得性血友病治疗的一个重要原则是预防出血。患者应尽量避免损伤、肌内注射、动脉内采血和手术，避免使用阿司匹林或非类固醇抗炎药。治疗方案取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度，主要目的是补充患者缺失的凝血因子。如果出血较轻微且抗体滴度＜5BU，可使用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素或输注入FⅧ制品；如抗体滴度大于＞5BU或输注入FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物或凝血酶原复合物或重组活化FⅦ制品或者FⅧ制品。

2、抗体清除治疗：

可采用免疫调节疗法来中和患者的自身抗体，或者抑制和清除体内合成抗体的细胞克隆。使用的药物包括静脉注射人血丙种球蛋白制品、免疫抑制物当需要迅速清除抗体尤其当患者有严重出血症状时，还可应用血浆透析和免疫吸附。