卟啉症怎么患上的

卟啉病分为遗传性和获得性两类，其中多数为遗传性。

这是常染色体显性遗传，大多数是男性。它影响未成熟的红细胞和肝脏。由于缺乏血红素合酶，原卟啉在体内积累。原卟啉和球蛋白结合不牢固，容易解离。它被红细胞扩散到血浆中，然后进入皮肤，引起皮肤光敏性。一些患者有慢性肝损伤。过量的原卟啉排入胆道，导致胆石症，表现为中度低色素性贫血。

对于红细胞生成性原卟啉，首选β胡萝卜素成人剂量为3毫克每千克体重，持续4至6周，可与维生素E联合使用。应避免皮肤迟发性卟啉暴露在阳光下，使用防晒霜外用，或使用放血疗法。每两周放血500毫升，可以显著减少尿卟啉，缓解症状。