遗传性血管性水肿治疗方法

遗传性血管性水肿的治疗通常可以用氨基己酸、肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇激素等终止遗传性血管神经性水肿发作。

遗传性血管性水肿是一种原发性补体缺乏症，其特征是全身皮肤和黏膜下出现阵发性、自限性和局限性非凹陷性水肿。这种疾病可以发生在任何年龄段，但大多数发生在儿童或青春期。常伴有腹痛、恶心呕吐和血清中C1酯酶抑制剂的降低。通常有家族史。该病为常染色体显性遗传，SERPING1基因突变导致的功能缺陷导致该病的发生。约半数患者水肿的发生与轻微创伤有关，如碰撞、挤压等。此外，情绪波动、感染、突然的体温变化和避孕往往是该疾病的诱因。遗传性血管神经性水肿的治疗可以用氨基己酸终止遗传性血管神经性水肿发作。也可用肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇激素。除此之外有些治疗可预防遗传性血管神经性水肿的发作。加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。抗感染疗法由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

遗传性血管性水肿患者的预防和日常注意事项主要有以下方面。首先避免近亲结婚，有家族史者可在分娩前接受遗传咨询。其次避免诱发因素，如创伤、感染等。此外避免不良心理刺激，保持舒适稳定的情绪，注意适当休息。最后注意饮食，避免辛辣、腥味、海鲜等刺激性食物。