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苯丙氨酸偏高怎么办

2022-07-27 01:57:4839健康网

苯丙氨酸偏高可以通过调整饮食来控制,还需要辅助药物治疗。

苯丙氨酸偏高一般见于苯丙酮尿症,苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,是由于苯丙氨酸氢化酶基因突变导致酶活性降低,使得苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积而导致疾病。因苯丙氨酸氢化酶基因突变,使得苯丙氨酸氢化酶活性降低,不能将苯丙氨酸转化为络氨酸,导致苯丙氨酸在血液,脑脊液及组织中的浓度增高,所以化验的时候苯丙氨酸浓度会升高,苯丙氨酸及其代谢产物在体内的蓄积会导致脑损伤。如果是体内的苯丙氨酸偏高,在初期一般会有神经行为异常,比如心情特殊的兴奋,心情也不能安静,常会有抖动大概是嗜睡的病症,精力情况偶尔气候特殊不好,并且还有的患儿会出现肌张力增高,腱反射亢进的病症,出现惊厥,大约有25%会有相似的症状。

丙氨酸偏高,首先要保肝降酶,必须戒酒,要补充维生素,维生素可供给肝脏所需营养物质,维持肝脏正常代谢,修复肝损伤。其次,要注意饮食,多吃菌类食品,如木耳、蘑菇等,提高免疫力,促进肝细胞再生和修复,还应补充新鲜水果、蔬菜。个别患者转氨酶升高而服药无效,可停止喝药,暂时不服汤药、卧床休息为主,或只服少量中药粉剂,或配合保肝药物,抗炎保肝药,主要为甘草酸类制剂,如甘草酸单铵、甘草酸二铵,有类似糖皮质激素的抗炎作用,副作用小。具有改善肝脏功能、促进肝细胞再生、增强肝脏解毒能力。

赵蕾副主任医师 首都医科大学宣武医院    内分泌科

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