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镰状细胞贫血症状

2022-07-18 17:17:5139健康网

镰状细胞贫血患者通常背部、肋骨和腹部疼痛严重。

镰状细胞贫血眼部表现为视网膜缺血,镰状视网膜病变随着疾病的发生发展依次分为五期,分别是:小动脉阻塞期、动静脉短路 、新生血管增殖、玻璃体积血 、视网膜脱离 。非增殖镰状细胞贫血视网膜病变,表现为周边部或后极部视网膜静脉迂曲扩张,出现黑旭日斑,病变附近闪光点沉着物,眼底斑出血,出血呈卵圆形,颜色由粉红色变成橙红色然后再变成白色。其他眼部症状,比如可有结膜血管呈节段状,或视网膜动脉或静脉阻塞,眼底呈火焰状出血。

镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传性血红蛋白病。该疾病的主要原因是β-谷氨酸,肽链中的第六个氨基酸,被缬氨酸取代,形成镰状血红蛋白,取代正常血红蛋白。临床上,患者主要表现为慢性溶血性贫血、黄疸和肝胆结石。有时容易感染,有些患者可能会出现疼痛危机。目前,镰状细胞性贫血的治疗主要是对症支持治疗。通常,可以防止缺氧和脱水。在感染的情况下,应该注意积极地预防和治疗,羟基脲也可以用来减轻疼痛。同时,骨髓移植也可以考虑,这可能从根本上治疗镰状细胞贫血。

除了积极治疗,镰状细胞贫血患者的日常护理也非常重要。在饮食方面,应该注意多吃富含优质蛋白质的清淡食物,如瘦肉和鸡蛋。镰状细胞贫血患者还可以多吃鸡肝、鸭肝、猪肝、猪肚、猪血或蘑菇、发菜、胡萝卜、樱桃、葡萄、红枣等食物,这对改善镰状细胞贫血也有好处。

注意不要吃辛辣和刺激性食物,太油腻和难以消化的食物,或太甜的食物。

尹婉宜副主任医师 河北医科大学第一医院    血液内科

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