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为什么会得胆总管囊肿

2022-06-22 18:26:5839健康网

一般小儿胆道畸形会得胆总管囊肿。先天性胆总管壁薄弱包括发育不全性、憩室、先天性张力低下,胆总管远端梗阻包括胆总管先天性狭窄,胆管上皮持续性阻塞括约肌部位神经肌肉不协调。胰胆管分流异常胰液反流入胆总管,胰酶被胆汁激活引起胆总管炎症和压力增高,进而引起胆总管扩张。胆管囊肿常于10岁前儿童期发病,以腹痛、黄疸、呕吐、发热以及腹部包块为主要临床表现。

胆管扩张症的病因很复杂,目前主要有遗传因素、胰胆管汇合异常、胃肠神经内分泌、胆管上皮细胞增生异常等因素,Caroli综合征的发病机制明显不同于其他类型的胆管扩张症,遗传因素具有重要影响。其主要机制是一种常染色体隐性疾病,位于染色体6p12上的肝病基因1异常,儿童胆管扩张症的典型三联征是右上腹痛、腹部肿块和黄疸,大约1/3的患者都有这三种症状。

对于成年人腹痛和反复发热通常是最常见的临床表现,胆管扩张症的根治性治疗需要手术干预,切除扩张的胆囊管清除继发性病变,建立通畅的胆汁引流是胆管扩张症的基本治疗原则。胆管扩张症患者主要为婴儿和女性,在成人患者中超声检查常发现肝内或肝外胆管扩张,一旦诊断出胆管扩张症,应积极进行根治性手术治疗。保持轻松愉快的心情,养成规律的工作和休息习惯,避免过度工作和感冒,多喝水戒烟戒酒。增加新鲜蔬菜和水果的摄入量,避免过多油腻食物和暴饮暴食。

张瑞副主任医师 中南大学附属湘雅三医院    普外科

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