什么是嗜血细胞综合征

嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统对感染或恶性肿瘤产生异常反应，导致血液中嗜血性炎症细胞过度增生。

嗜血细胞综合征是由遗传性或获得性免疫缺陷导致的免疫调节障碍，引起单核巨噬细胞和淋巴样细胞异常增殖。这些细胞在体内无序繁殖并释放大量促炎因子，进一步加剧炎症反应。嗜血细胞综合征的症状包括发热、疲劳、黄疸、脾肿大等。重症病例还可能出现呼吸困难、低血压、凝血功能障碍等症状。

嗜血细胞综合征可通过骨髓穿刺、活检以及血液学检查来诊断。典型实验室特征包括全血细胞减少、高甘油三酯水平和低纤维蛋白原浓度。嗜血细胞综合征通常采用联合化疗，如环磷酰胺、依托泊苷等药物进行治疗。对于特定类型的患者，生物制剂如利妥昔单抗可能有帮助。

嗜血细胞综合征的治疗需紧急进行，任何潜在感染都应积极控制。患者应避免接触可能导致免疫系统压力增加的因素，以支持自身健康。