库欣综合征的特征性表现包括向心性肥胖、满月脸、紫纹、痤疮和多血质,这些症状可能伴随体重增加、面部毛发增多等,如果这些症状持续存在,建议就医进行激素水平检测和相关影像学检查。
1.向心性肥胖
向心性肥胖是由于皮质醇水平升高导致脂肪分布异常,通常集中在腹部和腰部。这种肥胖表现为腰围大于臀围比值,可能伴随腹部皮肤皱褶增多。
2.满月脸
高皮质醇血症会抑制下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子的合成与分泌,反馈性地减弱垂体前叶促肾上腺皮质激素的分泌,进而减少肾上腺皮质产生皮质醇。当皮质醇恢复正常时,反馈性的抑制作用解除,促肾上腺皮质激素分泌增加,促使肾上腺皮质产生更多的皮质醇,形成恶性循环。长期存在皮质醇增多会导致下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈调节系统失调,此时促肾上腺皮质激素持续处于高水平状态,刺激肾上腺皮质细胞增生肥大并过度活跃,从而合成和分泌过量的皮质醇。皮质醇具有促进蛋白质分解的作用,同时也能增强肝糖原异生过程,使血液中葡萄糖浓度上升;此外还能促进甘油三酯的合成以及外周组织对游离脂肪酸的利用,因此会导致面部脂肪堆积而显得“圆润”。脸部出现满月状外观,伴随着面部皮肤菲薄、毛细血管扩张等征象。
3.紫纹
皮质醇具有抗利尿激素样作用,可使肾远曲小管对钠的重吸收增加,同时对抗醛固酮的作用,因而潴钠排钾,引起体内水、钠潴留,血容量扩大,心脏负荷加重,久之发生心室肥厚、扩张,血压升高。血压升高后,会使大动脉壁承受的压力增大,可能导致大动脉的肌层和弹力纤维断裂,从而引发紫纹的形成。紫纹常见于皮肤松弛处如颈背部、腋窝、腹股沟等区域,也可见于四肢。
4.痤疮
皮质醇具有一定的抗感染作用,但长期过多的皮质醇会对皮肤的新陈代谢产生干扰,导致角质层变厚,堵塞毛孔,从而诱发痤疮的发生。痤疮主要发生在面部、胸部和背部,以粉刺、丘疹和脓疱为特征。
5.多血质
皮质醇能够促进肝脏产生葡萄糖,提高血糖水平,同时还可以抑制胰岛素的分泌,这有助于维持正常的血糖平衡。高血糖状态下,机体为了降低血糖浓度,可能会通过促进红细胞生成来提高携氧能力,从而达到改善血液循环的目的。多血质患者可能出现面色红润、毛发浓密、精力充沛等症状,且常伴有不同程度的焦虑和易怒。
针对库欣综合征的诊断,可以进行ACTH节律测定、午夜地塞米松抑制试验、小剂量地塞米松抑制试验等内分泌学检查。治疗措施包括手术切除肿瘤,如双侧肾上腺全切术或经蝶窦垂体瘤摘除术。患者应保持健康饮食,避免高糖、高盐食物,并定期监测血压、血糖和电解质水平。适当的运动可以帮助减轻向心性肥胖,但需注意避免剧烈运动引起的肌肉损伤。
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