阵发性睡眠性血红蛋白尿有什么症状

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴随贫血、黄疸、尿色加深、血尿、发热等症状，这些症状可能因人而异，若出现相关症状应及时就医。

1.贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于遗传性或继发性造血微环境缺陷导致红细胞破坏加速。这种异常的溶血状态使得红细胞寿命缩短，骨髓造血功能不足以补充失去的红细胞，进而引发贫血。贫血会导致血液携氧能力下降，引起全身组织缺氧，表现为乏力、头晕等症状，严重时可出现呼吸困难。

2.黄疸

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者体内胆红素代谢障碍，血清胆红素升高，超过肝脏摄取和结合的限度，就会使未结合胆红素进入血液，从而引起黄疸的发生。当胆红素水平增高并超过肝细胞处理能力时，会引起巩膜、皮肤等部位黄染，伴有瘙痒的症状。

3.尿色加深

尿液颜色的变化主要是因为血红蛋白分解产物含铁血黄素随尿排出所致。正常人尿液呈淡黄色，而患有阵发性睡眠性血红蛋白尿的人群可能会发现尿液呈现深茶色或者酱油色。

4.血尿

血尿是由于血红蛋白碎片经肾小球滤过，再由肾小管上皮细胞重新吸收后，在肾小管内形成结晶体刺激肾小管上皮细胞而致出血。血尿通常为间歇性，可能伴随尿频、尿急、尿痛等症状，严重者可能出现肉眼可见的红色尿液。

5.发热

发热可能是由于自身免疫反应引起的炎症反应，或者是感染等因素导致的体温调节中枢紊乱。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的免疫系统会攻击自身的红细胞，导致其提前破裂和溶解，释放出大量的血红蛋白，这些物质被巨噬细胞识别为外来抗原，激发了机体的免疫应答，产生炎症因子，进一步加剧了发热的情况。

针对阵发性睡眠性血红蛋白尿，可以进行全血细胞计数、网织红细胞计数、血生化检查以及骨髓活检来评估病情。治疗措施包括输血、免疫抑制剂和骨髓移植。患者应注意避免剧烈运动，保持充足休息，避免感染，同时遵循医嘱定期复查，监测病情变化。