肺囊性纤维化是什么病

肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，主要影响肺部和汗腺。

肺囊性纤维化的病理机制涉及基因突变导致的跨膜蛋白功能障碍。这些蛋白通常参与调节细胞内外离子平衡，当其功能受损时，会导致黏液过度分泌和黏稠度增加，从而阻塞气道并促进细菌生长。患者可能出现持续咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等症状，还可能伴有体重下降、反复呼吸道感染等表现。

诊断肺囊性纤维化通常需要进行胸部X光检查、CT扫描以及血清电解质分析。此外，医生可能会建议进行囊性纤维化特异性基因检测以确认诊断。针对肺囊性纤维化的治疗主要包括药物治疗和物理治疗。常用药物包括抗生素如阿莫西林克拉维酸钾片、盐酸氨溴索口服溶液等，可缓解症状；而物理治疗如体位引流、呼吸康复训练则有助于改善肺功能。

对于确诊为肺囊性纤维化的患者，应避免吸烟和二手烟暴露，保持室内空气清新，定期监测病情变化，并遵循医嘱进行治疗。

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。