血友病乙型比较严重，因为其会导致凝血功能障碍，引起反复出血。
血友病乙型是因为凝血因子IX基因突变导致F IX缺乏，进而影响外源性凝血途径，使得患者凝血功能异常，轻微损伤后易出现长时间、反复的出血。
除了上述提及的主要原因外，还应考虑是否存在维生素K缺乏症、遗传性纤维蛋白原减少症等疾病。这些疾病也可能导致凝血功能障碍，但诊断需通过实验室检查来确认。
在诊断血友病乙型时，应强调预防出血的关键措施，包括避免剧烈运动和使用尖锐物品，以及定期监测凝血功能。对于轻度出血者，可遵医嘱使用氨甲环酸片、注射用人免疫球蛋白(pH4)等止血药物治疗。
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刘海波副主任医师
西安交通大学第一附属医院 血液内科
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