阿拉杰里综合征

阿拉杰里综合征是一种累及多系统的显性遗传性疾病，是具有表型特征的慢性胆汁淤积的常见原因。

阿拉杰里综合征又称为Alagille综合征，由Alagille等首次报道，该疾病属于显性遗传性疾病，可累及多个系统，包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等。该疾病可表现为先天性肝内胆管发育不良，可见肝脏明显肿大、门管区无胆管、淤胆现象以及门管区轻度纤维化等。男女均可发病，在出生后3个月内可发生轻度黄疸，还可出现严重瘙痒、前额突出、眼与鼻的距离大、下颏小而尖等症状，肺动脉瓣可能可以闻及收缩期杂音，患者还可有程度不等的智力发育迟缓。

该疾病目前暂时无特异的治疗措施，主要以对症治疗为主，患者可遵医嘱服用消胆胺等药物进行治疗，可以改善胆汁淤积的情况。建议患者如有不适，及时到医院的儿科等相关科室就诊，明确诊断后遵医嘱治疗。患者在日常生活中也要注意休息，不要熬夜，避免过度劳累。