成人原发性免疫缺陷病能治好吗

成人原发性免疫缺陷病，通过积极治疗可以改善症状，取得良好效果。

原发性免疫缺陷病是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，主要由不同基因缺陷，使得免疫器官或分子缺陷，从而出现机体免疫功能不全所致。原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，可能系多种因素所致。其中，遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起重要作用，大多由单基因突变导致，部分患者有PID家族史。本病最常见的症状是反复、严重、持久、难治的感染，可表现为发热、呼吸困难，严重时可出现全身的败血症表现，危及生命，还容易发生淋巴系统的肿瘤及血小板减少性紫癜、系统性血管炎等自身免疫病。治疗目的主要为预防感染和治疗感染，治疗方法主要有药物治疗、替代治疗、免疫重建治疗和基因治疗等。一般治疗后症状可缓解，替代疗法可改善免疫功能但是不持久，干细胞移植及基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。当成人患有原发性免疫缺陷病时，可以进行免疫重建，例如采用造血干细胞移植，治疗伴有或不伴有低丙种球蛋白血症的，严重T细胞功能缺陷和吞噬细胞缺陷。也可进行替代疗法，例如每月使用丙种球蛋白静脉滴注，作为丙种球蛋白低下血症的免疫抗体的疗法。同时积极防治感染，进行保护性隔离等方法也是治疗方法之一。

患者在日常生活中尽量不要接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室，保持卧室整洁干净，或采用紫外线等方式消毒，降低感染风险，必要时进行隔离。患者需要保持口腔卫生，牙齿有病需及时修复，预防口腔感染。注意休息、劳逸结合，生活有序，养成良好的生活习惯。