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原发性免疫缺陷病能治好吗

2023-04-09 04:53:2039健康网

成人原发性免疫缺陷病通过积极治疗,可以改善症状取得良好效果。

原发性免疫缺陷病是指一组免疫器官、组织、细胞或者分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病此病多是由于遗传性的原因而导致,当成人患有原发性免疫缺陷病时可以进行免疫重建,例如采用造血干细胞移植,治疗伴有或者不伴有低丙种球蛋白血症的严重T细胞功能缺陷和吞噬细胞缺陷。也可进行替代疗法,例如每月使用丙种球蛋白静脉滴注,作为丙种球蛋白低下血症的免疫抗体的疗法,同时积极防治感染,进行保护性隔离等方法也是治疗方法之一。

原发性免疫缺陷病的主要特征是反复感染,患者颈部淋巴结、皮肤、肺和骨髓、肝脏和脾脏肿大会出现慢性化脓性炎症或肉芽肿性炎症。原发性免疫缺陷病的根本由于基因缺陷导致免疫系统功能不全,基因缺陷导致免疫细胞和免疫分子无法正常发挥作用,机体抗感染免疫功能低下或者免疫功能障碍,从而出现一组临床症状。

一、主要病因:

自身基因突变或者遗传自父母的基因突变导致蛋白质表达错误,无法合成功能性免疫球蛋白或细胞因子,免疫系统无法发挥正常的防御功能,导致各种感染和免疫紊乱。根本原因是遗传问题,所以经常发生在婴儿期。

二、诱发因素:

药物因素是母亲在怀孕期间口服致畸和致突变药物。环境污染因素是生活环境受到重金属或化学毒物污染,容易引起基因的突变。

张迪主治医师 山东中医药大学附属医院    风湿免疫内科

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