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法洛四联症典型表现

2023-05-10 00:35:0739健康网

法洛四联症典型表现一般有发绀、呼吸困难、缺氧、蹲距现象等。法洛四联症是包括右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的一种先天性心脏病。

1、发绀

由于肺动脉狭窄,主动脉骑跨,使体内血液不能正常氧合出现发绀症状。发绀指患者在哭闹、玩耍等时候会出现甲床、耳垂、嘴唇等部位的青紫,多数在患病3~6个月出现,也有少部分不严重的在儿童或成人后出现症状。

2、呼吸困难

由于法洛四联症造成右心室压力相对高于左心室,引起右心室肥厚,诱发右心力衰竭,从而导致呼吸困难。多数患者,由于组织缺氧,导致患者活动耐力差,稍微活动就会出现气短、呼吸困难、严重的甚至会出现意识丧失。

3、蹲距现象

法洛四联症早期容易发生低氧血症,运动后有蹲踞现象。蹲距现象是指患者经常在活动时主动下蹲片刻,以缓解呼吸困难等,是法洛四联症常见的体征。

法洛四联症患者可根据医生指示使用普萘洛尔、吗啡等药物进行治疗;对于缺氧发作时症状严重、发作频繁者,需要应用药物预防,常用药物为普萘洛尔;病情严重、全身状况差、药物治疗无效患者可使用手术方法进行治疗,如锁骨下动脉-肺动脉分流术、上腔静脉-右肺动脉吻合术等。法洛四联症患者可到心血管内科就诊,通过X线片、超声心动图、核磁等影像学检查确诊,根据病因对症治疗。

周彬副主任医师 中山大学附属第三医院    心内科

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