戈谢病为什么出现巨脾

戈谢病出现巨脾可能是脾功能亢进、血细胞减少等原因所致。

戈谢病是一种由葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起的罕见常染色体隐性遗传病。患者常有易激动、生长发育迟缓、骨骼发育不良、肝脾肿大等临床表现。一般可通过支持治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。建议患者及时就医，在医生指导下规范治疗。

1、支持治疗

戈谢病的支持治疗主要针对于贫血、营养不良等。患者需要加强营养，同时注意补充维生素、叶酸、铁剂等造血物质，对于低风险的患者，通过饮食改善可以达到自然康复的目的。如果有严重的贫血，建议输注红细胞治疗。同时，对于低蛋白血症，可以补充白蛋白或血浆。

2、药物治疗

戈谢病患者可遵医嘱使用嘌呤类药物，如嘌呤醇、甲氨蝶呤、苯巴比妥等进行治疗。此外，还可使用核苷酸类似物，如瑞戈非尼、艾米替尼等进行治疗。免疫异常的患者还可遵医嘱使用免疫抑制剂如环孢素、环磷酰胺等进行治疗。

3、手术治疗

戈谢病患者脾切除术常用于脾切除术后的治疗，可使脾缩小，症状改善，有助于缓解病情。脾切除后可能会出现血小板增多、免疫功能失调等并发症，建议术后定期复查。

戈谢病患者还可通过造血干细胞移植等方式进行治疗。另外，戈谢病患者还需加强营养支持，可多食高蛋白、高热量、高维生素饮食，注意休息，避免劳累。