小儿戈谢病怎么办

儿童戈谢病的治疗主要依靠药物治疗、手术治疗等治疗方法。

儿童戈谢病是一种遗传性疾病。这是最常见的溶酶体贮积病，是一种常染色体隐性遗传。基因异常导致酸性β-葡萄糖苷酶溶酶体葡糖脑苷脂酶缺乏，使葡糖脑苷脂酶在肝、脾、骨和中枢神经系统的单核-巨噬细胞中积聚，形成戈谢细胞。儿童戈谢病的表现:ⅰ型面色苍白，易出血，腹部可触及肿块，骨痛，生长迟缓；ⅱ型表现为突然意识丧失，全身强直抽搐，角弓后屈。ⅲ型表现为动眼神经侵犯，眼球运动障碍，头后倾，癫痫性突然意识丧失，全身强直和惊厥，肌阵挛，伴有发育迟缓和精神发育迟滞等。儿童戈谢病可影响生长发育，反复感染可危及生命。儿童高雪氏病的症状可以通过积极治疗得到改善。儿童戈谢病主要由血液中β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起，可引起肝脾肿大、肝功能异常等。严重时可引起肺损伤，呼吸困难，身体多个器官受影响，导致多种疾病。应在患病后进行治疗。1、一般疗法。注意营养，防止二次感染。2、症状疗法。贫血或出血患者可给予成分输血，脾肿大伴脾功能亢进，年龄4-5岁以上。3、酶疗法。近年来，国外已使用β-葡萄糖脑苷脂酶治疗该病，并取得了疗效。这种酶有两个来源：一个是来自胎盘的阿拉伯糖苷或β-葡萄糖醛酸酶，另一个是重组的，imiglucerase或cerezyme。4、基因治疗。通过造血祖细胞和成肌细胞的移植，将葡萄糖脑苷脂酶基因导入体内，通过其增殖特性在体内获得大量含有葡萄糖脑苷脂酶基因的细胞，产生具有生物活性的葡萄糖脑苷脂酶，发挥持久的治疗作用。

小儿戈谢病的注意事项：首先，日常护理。帮助孩子养成良好的生活习惯。让疼痛的关节保持温暖。其次，预防上呼吸道感染。最后，饮食调节吃富含营养和维生素的食物。饮食清淡，少吃多吃。避免吃生冷和刺激性食物。