多囊肾可能会一辈子不发病。
多囊肾是一种先天性遗传病,其发病机制尚不清楚。目前认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同部位局部扩张有关。其中大多数是双边的。在初期,肾脏中只有少数囊肿。后来,发展成大小不等的囊肿,充满整个肾脏,压迫肾实质,减少肾单位。多囊肾可分为婴儿型和成人型。婴儿多囊肾病患者常伴有肝、脾和胰腺脓肿。在儿童时期,可能有肾病或肝功能不全,其中大多数人早逝。大多数成人多囊肾患者直到40岁左右才出现症状。主要临床表现为疼痛、腹部肿块和肾功能损害。如果伴有结石或尿路感染,可能会出现血尿、脓尿、发热、肾痛等相应症状。约1/3的患者有肝囊肿,但肝功能无变化。如果病情进展,可能会出现尿毒症、高血压和其他并发症。多囊肾是一种遗传性疾病,遗传性疾病通常在直系亲属中有多囊肾病史,但并非每个多囊肾患者的患者都会发展成这种疾病。如果患者得到良好的控制,在一生中可能不会发展为终末期肾衰竭,因此不考虑肾替代治疗。
多囊肾肾功能正常的患者应采取对症支持治疗,包括休息、低蛋白饮食和避免疲劳。药物治疗的重点是控制血压,防止尿路感染和进一步损害肾功能。有结石障碍的患者可以通过取石来清除。囊肿去顶术在降低血压、缓解疼痛和改善肾功能方面的效果仍存在争议。晚期尿毒症需要长期透析治疗。如果条件允许,也可以进行同种异体肾移植。患有严重高血压或出血性肝炎的患者应在肾移植前切除肾脏。生活中适当运动,如散步、游泳、慢跑和太极,可以提高抵抗力。保持轻松愉快的心情,避免紧张、焦虑等情绪刺激。
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