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红细胞生成性原卟啉病是血红蛋白病吗

2023-05-14 11:04:0939健康网

红细胞生成性原卟啉症是一种遗传性疾病。

红细胞生成性原卟啉病,又称红细胞生成性卟啉症、先天性红细胞生成性卟啉症和先天性光敏性卟啉症,表现为皮肤水疱和怕阳光。男多女少,夏天重,冬天轻。表现为日晒后5~30分钟内局部出现强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒感,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿。严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似牛痘水疱病,然后糜烂,形成厚黑痂或奇怪的线状痂。反复的皮疹使患者面部呈现出饱经风霜的变化,面部、手背等暴露部位可见线状萎缩性疤痕。少数人出现寒战、发热、恶心等不适。治疗以抗炎和对症支持治疗为原则。

建议患者多吃蔬菜水果,如胡萝卜。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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