原发性骨髓纤维化是一种恶性肿瘤,是由于骨髓中造血干细胞发生病变,导致骨髓中正常的造血组织被异常的纤维组织所替代,导致骨髓造血功能衰竭。
这类疾病大部分在后期会转变为急性白血病,因此,原发性骨髓纤维化是一种恶性血液系统疾病。临床上,原发性骨髓纤维化的诊断必须依靠血常规、骨髓细胞学、基因和染色体检查。通过以上检查综合诊断后,患者应及时治疗。羟基脲和干扰素可以控制骨髓增殖的程度,从而降低代偿期部分血细胞的水平。
建议原发性骨髓纤维化患者避免感染,尽量少去人群密集的场所。