遗传性铁粒幼细胞贫血是怎么遗传

遗传性铁粒幼细胞性贫血的遗传形式是不同的。大部分是由X染色体以及常染色体遗传的基因突变遗传的。遗传性铁粒幼细胞贫血的治疗措施有维生素B6、去铁胺、异基因造血干细胞移植等。

遗传性铁粒幼细胞性贫血是由血红蛋白合成和铁利用障碍引起的贫血，伴有由于遗传原因导致的红细胞无效产生。常表现为乏力、气短、食欲不振、活动后心悸等贫血症状。遗传性铁粒幼细胞贫血的治疗措施有：

1、维生素B6：

遗传性铁粒幼细胞贫血的患者应尝试大剂量的维生素B6，100 ~ 200毫克/天。不到一半的病例可以缓解症状。在有效病例中，网织红细胞增加，血红蛋白增加，血清铁减少，FEP增加至正常。有效者需要给予维持治疗，停药后几个月内可复发。有些仍然有效，有些无效。

2、去铁胺：

血清铁蛋白大于1000g/L的患者应进行去铁胺治疗，能除去铁蛋白和含铁血黄素中的铁离子，每周选择去铁胺5 ~ 7天为宜。去铁胺可以增强维生素B6的疗效。

3、异基因造血干细胞移植：

可以治愈疾病。不仅仅是造血干细胞的植入，还有后续的免疫细胞的植入。涉及通过静脉和动脉输入正常的造血干细胞，化疗和免疫抑制，以重建患者的造血和免疫功能。

遗传性铁粒幼细胞贫血的患者平常需要注意保持适当的温室温度，并经常通风。适当运动，可以增强身体抵抗力。要学会调整心态，遵医嘱用药，坚持规律用药，定期门诊复查。

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