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血管性血友病和血友病的区别

2023-05-23 16:22:0139健康网

通常情况下,血管性血友病和血友病的区别主要体现在发病机制、临床表现、遗传方式等方面具有区别。建议积极进行治疗,以免病情加重而影响正常生活。

1、发病机制

血管性血友病是一种由于血管性血友病因子基因的遗传性缺陷,导致血浆中的凝血因子VIII或IX水平存在缺陷,从而引起的一种出血性遗传性疾病。而血友病是一组先天性凝血因子缺乏,导致凝血活酶无法形成,从而引起的一种疾病。

2、临床表现

血管性血友病的患者,主要表现为皮肤和黏膜出现自发性出血,以及血尿、胃肠道出血等内脏出血的症状。而血友病患者一般表现为关节、肌肉、肌腱、肌肉深部组织,以及颅内、外器官出血。

3、遗传方式

血管性血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传,而血友病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

4、其他方面

血管性血友病的出血症状较为严重,而血友病的出血症状较轻。并且,血管性血友病出血症状以延迟性出血为主,而血友病的出血症状以关节、肌肉出血为主。

不管是血管性血友病还是血友病,一旦确诊,建议及时治疗。患者可遵医嘱使用注射用重组人凝血因子VIII等药物进行治疗。必要时,可进行手术治疗。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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