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维斯科特-奥尔德里奇综合征能治好吗?

2023-03-23 11:05:5539健康网

维斯科特-奥尔德里奇综合征能不能治好通常应根据患者病情来决定。

对于维斯科特-奥尔德里奇氏综合征的大多数儿童,应尽早进行移植,以提高其生存质量。维斯科特-奥尔德里奇氏综合征的患者,若有自体免疫性溶血性贫血,则应行脾切除。脾切除术,因为脾切除可以增加血小板的数量和体积,但是也有可能导致败血症,所以在脾切除后终生应用抗生素来防止感染。造血干细胞移植,骨髓或脐血干细胞移植,是目前根治维斯科特-奥尔德里奇综合征最有效的方法。如果有同型HLA供体,例如双胞胎脐血,其存活率为90%。半合子与配型无关的捐赠者的存活率为34%到65%。5-6岁之前进行的非相关供体移植的存活率高于年龄较大的存活率。在移植之前进行放射治疗,并在移植后应用抗T细胞抗体或免疫抑制剂。

建议维斯科特-奥尔德里奇综合征患者在日常生活中应减少活动,避免出血。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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