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大疱性先天性鱼鳞皮肤病能治好吗

2023-04-11 10:44:5439健康网

大疱性先天性鱼鳞病不能根治。

大疱性先天性鱼鳞病,又称为表皮松解性角化过度症或者称为大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是一种具有高畸变率的常染色体显性遗传病。患儿出生时皮肤呈红色、角质、增厚,鳞片像盔甲一样广泛分布于全身。鳞片脱落,留下潮湿的表面。可能有松散的大疱。四肢屈曲及皱襞受影响严重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝出现灰褐色疣状鳞屑。手掌足底为板层角化,指甲和头发正常。这种类型的鱼鳞病会导致颈部和手背和脚的局限性线状疣状病变。随着年龄的增长,症状可以逐渐减轻。目前而言,没有根治的方法,治疗的目的主要是缓解症状,增加角质层的含水量,以及促进正常的角化,如果患有这个病,建议到正规医院皮肤科进行治疗。治疗方法类似层状鱼鳞病,可以服用维a酸。外用糖皮质激素软膏或维甲酸软膏。如果从水疱液中分离出化脓性致病菌,可加用抗生素,直至病原体培养阴性。

大疱性先天性鱼鳞病患者一般需要轻轻清洁鱼鳞皮,不要硬剥,以免局部感染和红肿热痛。可以先洗个温泉澡,再涂保湿霜,减少皮肤的脱屑和瘙痒,避免皮肤过度干燥。碱性麻醉剂和强刺激物应禁用。少吃能引起皮肤过敏的刺激性食物,如白酒、海鲜、牛羊肉等肉类。多吃富含维生素的食物,如新鲜水果和蔬菜。尽量少接触刺激物,如肥皂、洗衣粉、染发剂等化学物质。保持心情舒畅,注意劳逸结合,不要过于劳累,不要工作压力过大,不要过度紧张、兴奋、抑郁、急躁等。

张岚副主任医师 中国医科大学附属第一医院    皮肤性病科

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